简要信息

别名
发病率 -
遗传方式 常染色体显性遗传
发病年龄 成年
ICD-10 Q82.8
OMIM 175900 607728 612293 612353 614714 616063 616631
UMLS C0265970
MeSH -
MedDRA -
Orphanet ORPHA79152

疾病综述

病因

播散性浅表性光线性汗孔角化症(DSAP)是边缘轻微嵴状角化性隆起为特征的少见的慢性角化性皮肤病,呈常染色体显性遗传。是汗孔角化症中最常见的一种类型,因有皮损广布于露出部位,病损表浅播散,发疹与日光有明显关系等临床特点,故有此名。
病理变化与Mibelli汗孔相似, 约1/3病人有家族史,日光、PUVA、放射线等是诱发本病的因素,约2/3病人皮损在夏季加重。Chernosky用人工光线照射可诱发新皮损,但Schwary等提出本病皮损罕见于面部或耳部,故怀疑光线照射在病因学上的重要性。此外,免疫抑制剂也可促发本病,有人报告在37例病人中有24例为在接受免疫抑制剂治疗后出现皮疹。 ,但表现不如其明显。

症状

发病年龄较晚,常在20~40岁间,不发生于儿童,如Chernosky报告31例,发病年龄均为36岁,无1例在16岁以前发病。男女发病率无差异。
皮损好发于经常暴露于日光的部位,主要为下肢、前臂、上臂,其次为胸背部,但面部皮损很少见。早期的皮损为1-3mm大小之小丘疹,一般发生在毛囊部位,顶端有小角质栓,呈褐色或褐红色,角栓脱落后可留下小的中心凹陷,继而丘疹呈离心性扩大,或为边缘清楚,高起约0.5~1mm的角化嵴,呈圆形、花环状或不规则形,一般直径约1~10mm,中央轻度凹陷萎缩,正常肤色或其内侧面有色素减退,患部不出汗。皮损数目从数个至数百个,有的损害中心有明显角化、结痂和溃疡形成,一般随年龄增长而皮损数目增多,但年过50岁后皮损可逐渐减少和消退。

诊断

本病与Mibelli汗孔角化症的区别在于:后者常于幼年开始发病,皮损常孤立、数目少而不一定分布于日晒部位。

此外,对于本病炎症显著而中央区有角化过度的皮损,如不注意其边壁的情况,易误诊为光线性角化症。

治疗

(1)维A酸类药物 口服阿维A酯每日1mg/kg或阿维A25~30mg/d,可使皮损消退而患处遗留色素沉着;局部外用0.05%~0.1%维A酸霜也有效,如采用内服和外用维A酸的联合治疗则效果更好;但也有相反的意见,如Schwarz等用阿维A酯内服治疗共3周,但皮损未见改善。 (2)物理疗法 液氮冷冻适用于皮损数目较少者,效果较好,但少数治疗后有色素沉着,且皮损可能会复发;CO2激光也适用于皮损数目较少者。 (3)皮损数目较少者还可试用损害内注射曲安萘德(确炎舒松-A),也可能使之消退。 (4)PUVA 个别报道有效,如Schwarz等用PUVA共3~4次治疗本病,累计剂量为6J/cm2使皮损消退,一年未复发;但Hazen等报告本病可在用PUVA治疗银屑病的过程中发生。 (5)口服氯喹0.25~0.5g/d也可一试。 (6)病人应尽量避免或减少光线照射,户外活动时应外用遮光剂。 (7)外用卡泊三醇(50μg/g)软膏(商品名达力士)有效

资料来源
  • http://www.orpha.net
  • 百度百科


推荐基因检测项目

疾病名称 疾病类型 遗传方式 检测指标
播散性浅表性光线性汗孔角化症 皮肤病变 常染色体显性遗传

受检病例

患者 ID 年龄 疾病类型 遗传方式

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