罕见疾病的姑息性护理干预措施

在儿童国家卫生系统为患有罕见疾病的儿童和青少年的照料者开发了一种新型的罕见疾病的姑息性护理干预措施，初步成功地帮助家庭在危机发生前讨论可能具有挑战性的医疗决策。

研究背景

“我们的目标是找出我们开发的工具是否可行，对于患有罕见疾病的儿童和青少年的照料者来说，不会太累，”Maureen Lyon博士说。，儿童国家临床心理学家，领导儿童国家转化研究中心以家庭为中心的高级护理计划团队（FACE）考虑到他们的需求，开发罕见疾病的姑息性护理干预措施是至关重要的，因为这些家庭已经做了很多事情——包括许多过去只在医院住院患者环境中完成的任务。”

该方法在一个小样本家庭中进行了测试，这些家庭的孩子通过儿童国家综合护理计划接受医疗护理。这项初步研究的结果最近发表在《BMJ：支持性和姑息性护理》杂志上。

罕见疾病的姑息性护理干预措施

这项干预措施以家庭反馈为指导，包括由患者和家庭咨询委员会以及儿童全国性白质营养不良和髓鞘疾病项目的家庭进行的审查，包括两个循证模块：

• 照护者需求评估，基于经过验证的护理人员支持需求评估工具（CSNAT）方法
• 在经过验证的“下一步：尊重选择”课程的基础上，专门针对罕见疾病儿童的家庭进行了高级护理计划讨论。

这两个模块是由四个熟悉人群的，经验丰富的注册护士主持的，共进行了四次会议，提供了课程。 所有家庭都认为这些培训对他们有用且有帮助，虽然情绪紧张，但对他们没有任何危害。 此外，反馈表明，如果将最后两个疗程合并为一个更长的疗程，同时又与现有的医疗就诊相结合，则将是最好的选择。

调整后的国家护理和护理需要评估使研究小组能够收集一些关于护理人员迫切需要和最优先事项的额外重要信息，其中包括：

• 知道未来会发生什么
• 有私人时间充电
• 财务挑战

“重要的是要在亲缘关系和知识之间取得正确的平衡，这样家庭就知道他们在这段旅程中并不孤单，”FACE项目的研究护士协调员杰西卡·汤普金斯（Jessica Thompkins）说，她为CSNAT与家庭的对话提供了便利家庭和他们的护理人员都希望提前进行这些对话，以避免在危机情况下不得不做出重要的医疗决定。但我们必须首先帮助他们解决眼前的需求，这将为这些对话打开一扇通往正确环境的大门。”

研究意义

这是第一次将这两个独立的工具组合成一个完整的程序。这也是CSNAT首次被用于儿科人群，它最初是为临终关怀中的成人护理者设计的。该小组还必须调整下一步：尊重选择课程，该课程首先在全国儿童基金会实施，让艾滋病毒携带者在他们自己的高级护理计划决策中有发言权，在这方面使用，以确保这些工具能与这些护理者交谈，他们往往是唯一的声音，为需要的非语言或非沟通的儿童。

“对于一般的儿科人群来说，很少有工具能够解决这些具有挑战性的话题。里昂博士说：“很少有人关注关心他们的人们的严重需求，以及我们如何提供重要信息，帮助他们为家庭和自己做出可能的最佳决定。”这项初步研究为我们提供了一个很好的思路，我们下一步需要去哪里扩大这些工具，让更多的家庭和护理提供者有信心进行这些对话。”

引用

Children's National Health System. "Families of children with rare diseases open to advanced care plans with caregiver support." ScienceDaily. ScienceDaily, 31 July 2019. www.sciencedaily.com/releases/2019/07/190731145809.htm.