简要信息

别名
发病率 -
遗传方式 X连锁隐性遗传
发病年龄 儿童时期
ICD-10 H90.3
OMIM 304500
UMLS -
MeSH -
MedDRA -
Orphanet ORPHA90625

疾病综述

病因

感音神经性聋是指耳蜗螺旋器病变,不能将声波变为神经兴奋,或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入;或大脑皮质中枢病变不能分辨语言,由于初步的听力学检查不能将感应性聋、神经性聋和中枢性聋区分开来,因此统称感音神经性聋。如老年性聋、梅尼埃病、耳药物中毒聋、迷路炎、噪声损伤、听神经瘤等。随着临床听力学技术的发展,进一步的听力学检查配合CT、MRI等影像学检查可以帮助区分感音性聋、神经性聋和中枢性聋,例如耳声发射、耳蜗电图、听性脑干反应、中潜伏期电位、40Hz事件相关电位等。
1.先天性感音神经性聋
常由于内耳听神经发育不全所致,或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起,或分娩时受伤等。
2.后天性感音神经性聋
(1)传染病源性聋各种急性传染病、细菌性或病毒性感染,如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。
(2)药物中毒性聋多见于氨基糖甙类抗生素,如庆大霉素、卡那霉素、多黏菌素、双氢链霉素、新霉素等,其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯胺铂等都可导致感音神经性聋,耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性,多伴有耳鸣,前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳,应予注意。
(3)老年性聋多因血管硬化、骨质增生,使供血不足,发生退行病变,导致听力减退。
(4)外伤性聋颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构,导致内耳出血,或因强烈震荡引起内耳损伤,均可导致感音神经性聋,有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。
(5)突发性聋是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常见原因。
(6)爆震性聋系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB(A)以上噪声,即可发生耳蜗损伤,若强度超过120dB以上,则可引起永久性聋。
(7)噪声性聋是由于长期遭受85dB(A)以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋,纯音测听表现为4000Hz谷形切迹或高频衰减型。
(8)听神经病听神经病是一种临床表现较为特殊的疾病,主要的听力学特征包括听性脑干反应缺失或严重异常,耳声发射正常,镫骨肌反射消失或阈值升高,纯音听力图多以低频听阈损失为主。
(9)自身免疫性感音神经性聋身免疫性感音神经性聋是由于自身免疫障碍致使内耳组织受损而引起的感音神经性的听力损失,这种听力损失可是进行性和波动性,可累及单耳或双耳,如为双耳其听力损失大多不对称。临床上自身免疫性感音神经性聋患者听力图可有多种,如低频型、高频型、平坦型及钟型等,但是以低频型为最多。可能与内耳的这种免疫反应性损伤最先于蜗尖、耳蜗中部开始有关系,表现典型蜗性聋特征,这也是临床听力学一特点。
(10)梅尼埃病梅尼埃病是一种原因不明的以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变,发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为其主要症状。

症状

典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣。
1.眩晕
特点是突然发作,剧烈眩晕,呈旋转性,即感到自身或周围物体旋转,头稍动即觉眩晕加重。同时伴有恶心、呕吐、面色苍白等植物神经功能紊乱症状。数小时或数天后眩晕减轻而渐消失。间歇期可数周、数月或数年,一般在间歇期内症状完全消失。
2.耳鸣
绝大多数病例在眩晕前已有耳鸣,但往往未被注意。耳鸣多为低频音,轻重不一。一般在眩晕发作时耳鸣加剧。
3.耳聋
早期常不自觉,一般在发作期可感听力减退,多为一侧性。患者虽有耳聋但对高频音又觉刺耳,甚至听到巨大声音即感十分刺耳,此现象称重振。在间歇期内听力常恢复,但当再次发作听力又下降,即出现一种特有的听力波动现象。晚期,听力可呈感音神经性聋。
4.其他
眩晕发作时或有患侧耳胀满感或头部沉重、压迫感。

诊断

新生儿听力筛查的开展和普及极大地改善了耳聋,特别是感音神经性耳聋的早期诊断,为耳聋患者的早期干预和治疗提供了可能性。

感音神经性耳聋的诊断首先应仔细询问病史;检查外耳道及鼓膜;进行音叉检查及纯音听阈测听,以查明耳聋的性质及程度。对儿童及不合作的成人,还可进行客观测听,如声阻抗测听、听性脑干反应测听及耳蜗电图等。面对听力障碍患者,需要为他们进行听力学检测。听力检测包括主观听力检测和客观听力检测。

治疗

对于感音神经性耳聋,重点在于预防和早期发现和治疗。例如目前在我国开展的耳聋基因诊断和新生儿听力筛查工作,极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。
1.积极防治因急性传染病所引起的耳聋,做好传染病的预防、隔离和治疗工作,增强机体(尤其是儿童)的抵抗力。
2.对耳毒性药物的使用,要严格掌握适应证,如有中毒现象应立即停药,并用维生素和扩张血管的药物。
3.根据不同的原因和病理变化的不同阶段可采取不同药物综合治疗,如增进神经营养和改善耳蜗微循环的药物、各种血管扩张剂、促进代谢的生物制品等。
4.随着电子技术、计算机技术、生物材料科学以及生物医学工程技术的发展,从上世纪末开始,人工耳蜗、振动声桥以及骨锚式助听器(BAHA)在国外进入临床应用。人工耳蜗植入适用于重度到极重度感音神经性耳聋患者;人工耳蜗是目前惟一能使全聋患者恢复听力的医学装置。振动声桥和骨锚式助听器适用于中重度感音神经性耳聋、传导性耳聋以及混合性耳聋的患者。上述3类植入式听觉装置几乎覆盖了各类、不同程度的听力损失患者的听力恢复治疗,使不同程度的耳聋患者、甚至全聋患者恢复到接近正常的听力,使全聋患者能够进入正常学校,甚至使用电话交流。由于植入听觉装置的使用,使耳聋患者回归主流社会,耳聋作为5大残疾之首,正在并且终将由于植入式听觉装置的应用获得满意的疗效。

资料来源
  • http://www.orpha.net
  • 百度百科
  • http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/lulianjun_107965438.htm


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疾病名称 疾病类型 遗传方式 检测指标
X连锁非综合征耳聋DFN型 耳聋疾病 X连锁隐性遗传

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